Cette pathologie se manifeste par des épisodes récurrents d’œdème (gonflement) sous-cutané et muqueux, qui peuvent affecter diverses parties du corps humain. Un traitement est possible.
Par Jean-Marc Sabatier
Le système rénine-angiotensine (SRA) est un système physiologique fondamental qui régule les fonctions vitales de l’organisme. Un déséquilibre du SRA est impliqué dans les maladies non génétiques, dont les maladies neurodégénératives, cardiovasculaires, gastro-intestinales, auto-immunes et cancéreuses. Dans le cas de la COVID-19, le virus SARS-CoV-2 perturbe ce système en interagissant avec le récepteur ECA2, ce qui provoque une suractivation de l’axe délétère du SRA et explique les pathologies observées.
Le SRA agit comme étant le « système maître » du corps humain, contrôlant même les fonctions cérébrales et immunitaires. Son étude approfondie offrirait un potentiel thérapeutique considérable pour les pathologies humaines.
Déficience d’une protéine inhibitrice C1 (C1-INH)
Une personne Covid long peut souffrir d’une forme d’angio-œdème qui s’apparente à un angio-œdème héréditaire (AH). Cette pathologie se manifeste par des épisodes récurrents d’œdème (gonflement) sous-cutané et muqueux, qui peuvent affecter diverses parties du corps humain dont le visage, les extrémités corporelles, le système digestif et les voies respiratoires (le risque peut être mortel en cas d’œdème laryngé induisant l’asphyxie). L’angio-œdème a pour origine la déficience d’une protéine inhibitrice C1 (C1-INH) agissant sur la cascade du complément (système supplétif de l’immunité innée, tous deux pilotés par le SRA), la perméabilité vasculaire et la coagulation. Il existe plusieurs types d’angio-œdème (AH), dont le principal correspond à un déficit quantitatif de la protéine C1-INH. La protéine C1-INH régule la production de bradykinine, un médiateur chimique vasodilatateur qui provoque un gonflement et un mouvement du liquide à l’extérieur des tissus. Les symptômes du déficit de la protéine C1-INH sont les œdèmes indolores (visage, gorge, mains, pieds et organes génitaux), l’œdème laryngé et les troubles abdominaux (diarrhées, vomissements et douleurs intenses).
Un traitement possible
Le dérèglement du SRA induit par le SARS-CoV-2, l’injection « vaccinale » (via la protéine spike produite), et/ou le stress peut conduire à l’angio-œdème. Un diagnostic de l’angio-œdème peut être posé par le dosage sanguin de la protéine C1-INH (fonctionnel et quantitatif). Il est notable que la protéine C4 est souvent faiblement représentée par dosage. Un traitement possible de l’angio-œdème sur la durée est le Berinert (ou Cinryze lors de crises), qui correspond à une injection de protéine C1-INH. Un antagoniste des récepteurs de la bradykinine b2 (Icatibant ou Firazyr) peut également être utilisé pour traiter l’angio-œdème. Il est notable que l’angio-œdème est fréquemment associé au syndrome d’activation mastocytaire (SAMA).
Compenser le déficit de la protéine C1-INH
En résumé, lors de la cascade réactionnelle, les mastocytes activés dégranulent de l’héparine. L’héparine active le facteur XII (facteur de Hageman) de la coagulation qui génère de la bradykinine (appartenant au système kallikréine-kinine constitué de protéines impliquées dans divers processus physiologiques, dont l’inflammation, la coagulation, la perméabilité vasculaire, et la douleur) responsable de l’adhésion de leukocytes, d’une hypotension (associée aux syncopes et pré-syncopes), et de l’œdème. La protéine C1-INH, déficiente en cas d’angio-œdème, inhibe la production de bradykinine à l’origine des œdèmes. Ainsi, en cas d’angio-œdème, une prise de Berinert (c’est-à-dire un concentré de protéine C1-INH humaine) peut être appropriée pour compenser le déficit (ou le dysfonctionnement) de la protéine C1-INH chez les personnes souffrant de cette pathologie, qu’elle soit associée ou non à un covid long. Dans de rares cas, ce traitement peut être responsable de réactions allergiques ou de thromboses lors d’une administration excessive.
NB : Merci à Elsa Cartillier qui souffre d’angio-œdème associé à un Covid long sévère.